Ārstēšana. 71.1. Perorālie kortikosteroīdi. Prednizolons, lietots no rīta pēc ēšanas (bez zarnās šķīstoša apvalciņa, jo CF gadījumā tas labi neuzsūcas), parasti 2 mg/kg dienas devā 2 nedēļas, tad pa 1 mg/kg dienā 2 nedēļas, tad pa 1 mg/kg ik pārdienas divas nedēļas. Atkārtoti novērtē klīnisko atbildes reakciju, CXR un IgE. Tad devu pakāpeniski samazina 4 – 6 mēnešu laikā, ņemot vērā klīnisko atbildes reakciju un IgE. Recidīvs bieži ir 2 – 3 gadu laikā pēc 1. epizodes, un bieži ilgstoši ir jālieto lielas steroīdu devas. Prednizolona vietā var lietot ekvivalentu deksametazona devu. Ir informācija par inhalējamo kortikosteroīdu lietošanu, bet nav pietiekošu pierādījumu par to efektivitāti.
Ārstēšana. Sāk ar ilgstošas darbības beta 2 agonistu (salmeterolu vai formoterolu). Ja ir >6 gadiem, labāks ir formoterols (Oxis) ar turbohaler, jo tas ir tīrs preparāts. Konsultanta uzraudzībā devu var empīriski palielināt. Raugieties, vai neparādās blakusparādības (trīce, sirdsklauves u. c.) – tad deva ir atkal jāsamazina. Pastāv hipokaliēmijas risks, tāpēc, turpinot lielas devas lietošanu, jāpārbauda kālija līmenis serumā (banānos ir daudz kālija). Teorētiski pastāv arī sirds QT intervāla pagarināšanās risks, un pēc 2 terapijas nedēļām jāapsver EKG veikšana. Jāpārliecinās par simptomātisku uzlabošanos, un jāapsver maksimālās plūsmas mērījumi mājās vai FEV1 kontrole. • Symbicort (budezonīda/formoterola kombināciju) var lietot regulāri ar papildu devām „pēc nepieciešamības”, ko ievada visas dienas laikā. Iesaka maksimāli 400/12 divreiz dienā ar 4 papildu devām pa 200/6, kas atļautas 24 stundās. • Palielina inhalējamo steroīdu devu līdz 800 µg divreiz dienā ekvivalentai budezonīda devai. • Jāapsver īslaicīgas darbības beta2 agonistu lietošana pa 10 izsmidzinājumiem 3 – 4 reizes dienā caur krājtelpu. • Jāapsver lēnas darbības teofilīna lietošana. Jāapsver arī i.v. aminofilīna ievadīšana hospitalizētam pacientam ar stipru sēkšanu. • Jāapsver montelukasta izmēģināšana. • Jāapsver inhalējamā tiotropija pielietošana. • Prednizolons 2 mg/kg/dienā no rīta 14 – 21 dienu, tad pārskatīt. Ja ārstēšana ir veiksmīga, mēģina samazināt devu divu nedēļu laikā līdz 1 mg/kg pārdienās. • Metilprednizolonu pulsa terapijas veidā arī var lietot pa 10 mg/kg vienu reizi dienā (maksimāli 1 g/dienā) 3 dienas (kopā 3 devas), ko var atkārtot katru nedēļu, ja ir smags, grūti ārstējams gadījums. • I.v. imūnglobulīna terapija, piemēram, ar Flebogammadif 5%. Deva ir 1 g/kg 16 stundās divas dienas pēc kārtas, tad pa 1 g/kg vienu reizi katru mēnesi. Izmēģinājumam jāilgst 6 mēnešus.
Ārstēšana nodrošināt pietiekamu šķidruma uzņemšanu, • laktuloze pa 5 – 20 ml divreiz dienā; • var lietot arī Forlax (macrogolum) pa 4 vai 10 gramiem. Tā ir salīdzinoši bieža atrade CF gadījumā – 23 – 67% pacientu. Patoģenēze ir neskaidra, kā arī progresēšanas biežums līdz cirozei nav zināms. Ja nav citu simptomu un ir normāla aknu funkcija, ursodeoksiholskābi nenozīmē. Vienots zelta standarts aknu slimības diagnosticēšanai nepastāv, taču uzmanība jāpievērš šādiem aspektiem: • palielinātas aknas un/vai liesa palpējot; • ikgadēja rutīnas veida izmeklēšana ar ultraskaņu, sākot no 5 gadu vecuma; • aknu funkcionālie testi (transamināzes); • pagarināts protrombīna laiks (jāapsver, vai cēlonis nav K vitamīna malabsorbcija).
Ārstēšana. Sākotnēji terapijā izmanto nazālos steroīdus, piemēram, flutikazonu vai mometazonu. • Antihistamīna līdzekļiem nav nozīmes. • Ja terapija nav efektīva, jāapsver operācija, bet ir augsts recidīvu īpatsvars (60- 90 % ), var būt nepieciešams atkārtotas ķirurģiskas procedūras. • Orālos steroīdus lieto gadījumos, ja ir smagi recidivējoši polipi.
Ārstēšana. M. abscesus gadījumā M. abscessus ir universāli rezistenta pret standarta prettuberkulozes līdzekļiem, un nevienai antibiotiku lietošanas shēmai, pamatojoties uz jutības noteikšanu in vitro, nav pierādīta spēja izraisīt ilgstošu krēpu konversiju pacientiem ar šo mikroorganismu. Kā pirmās izvēles terapija ieteicama 1. tabulā minētā shēma, kuras pamatā ir 3 nedēļu intensīvā fāzē, kurai seko ilgstoša uzturošā fāze. Ja pacienti nepanes kādas no uzturošā terapijā lietotajām zālēm vai tās izraisa blakusparādības, tad 2. tabulā ir ieteikti alternatīvi līdzekļi. Pacientus, kuri saņem pirmās izvēles balstterapiju, uzskatīs par "neveiksmīgi" ārstētiem vai ar recidīvu, ja viņiem būs šādas pazīmes: • pieaugošs krēpu daudzums un elpas trūkums; • drudzis; • svīšana; • pieaugošs CRP; • netiek novērots efekts uz ārstēšanu ar nemikobakteriālām antibiotikām; • saglabājas pozitīvs krēpu uzsējums pret acidofīlām baktērijām Tādā gadījumā jālieto otrās izvēles intensīvā un balstterapija, kas atspoguļota 3. tabulā. Balstterapijai kopumā jāietver četras zāles (inhalāciju veidā vai perorāli). Ja balstterapijas fāzes laikā pacients ar paasinājumu tiek uzņemts stacionārā, jāturpina lietot visas balstterapijas zāles, kamēr notiek ārstēšana ar intensīvās fāzes zālēm (izņemot minocoklīnu/doksiciklīnu, kurus jāpārtrauc lietot, ja tiek izmantots tigeciklīns). Laba reakcija uz ārstēšanu tiek definēta, ja pacientam ir negatīvs krēpu uzsējums gada laikā atkārtoti ņemtos paraugos. Tādā gadījumā šis mikroorganisms tiks uzskatīts par izskaustu, un balstterapiju var pārtraukt.