自身免疫性脑炎 自身免疫性脑炎(Autoimmune Encephalitis,AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎. 临床以精神行为异常、癫痫发作、近事记忆障碍等多灶或弥漫性脑损害为主要表现。 自身免疫性脑炎须经专科医生明确诊断,并须满足下列全部条件: (1)急性或亚急性起病,具备以下1个或多个神经与精神症状或临床综合征。 ①边缘系统症状:近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常,发生以上3个症状中的1个或多个; ②脑炎综合征:弥漫性或多灶性脑损害的临床表现; ③基底核和(或)间脑/下丘脑受累的临床表现; ④精神障碍,且精神心理专科认为不符合非器质疾病。 (2)具有以下1个或多个的辅助检查发现,或者合并相关肿瘤。 ①脑脊液异常:脑脊液白细胞增多;或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症;或者脑脊液寡克隆区带阳性; ②神经影像学或电生理异常:MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号,单侧或双侧,或者其他区域的T2或FLAIR异常信号(除外非特异性白质改变和卒中);或者PET边缘系统高代谢改变,或者多发的皮质和(或)基底核高代谢;或者脑电图异常:局灶性癫痫或癫痫样放电(位于颞叶或颞叶以外),或者弥漫或多灶分布的慢波节律; ③与自身免疫性脑炎相关的特定类型的肿瘤,如边缘性脑炎合并小细胞 肺癌,抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。 (3)抗神经元表面抗原的自身抗体阳性,其中抗NMDAR抗体检测主要以脑脊液阳性为准。